Atemwegssymptome bei MND

Diese Informationen richten sich an Fachkräfte im Gesundheits- und Sozialwesen.

Die Muskelschwäche bei MND geht in der Regel so weit, dass sie sich auch auf die Atemmuskulatur auswirkt. Ateminsuffizienz, oft begleitet von einer Brustinfektion, ist die übliche Todesursache bei MND.

Das Spezialistenteam sollte die Atemfunktion regelmäßig beurteilen und überprüfen und bei der Bewältigung der Symptome helfen. Eine assistierte Beatmung kann die Lebensqualität und das Überleben verbessern, das Fortschreiten der MND jedoch nicht wirklich verlangsamen.

Diese Informationen umfassen die Beurteilung und Behandlung von Atemwegssymptomen bei MND.

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Eine frühzeitige Überweisung an einen Atemwegsspezialisten ist von entscheidender Bedeutung, wenn einer oder mehrere der folgenden Punkte auftreten:

Zeichen:

Menschen mit MND klagen möglicherweise nicht oft über Atemnot und da es ihnen oft an Mobilität mangelt, können die Anzeichen von Atemnot aufgrund von Anstrengung subtil sein. Nächtliche Symptome sind oft ein Frühindikator für eine Ateminsuffizienz. Eine unzureichende Atmung beim nächtlichen Liegen (Orthopnoe) kann zu einem Ungleichgewicht der Blutgase und einer Ansammlung von Kohlendioxid (CO2) führen.

Infolgedessen kann die Person mit MND:

Notiz:Menschen mit MND können auch unter Schlafstörungen aufgrund eingeschränkter Mobilität, Muskelkrämpfen, Schluckbeschwerden und Angstzuständen leiden.

Die Überwachung der Atemfunktion hilft dem medizinischen Fachpersonal und der Person mit MND, zeitnah Entscheidungen über die Behandlung zu treffen.

Es ist auch wichtig, weil:

Im Rahmen der ersten Beurteilung zur Diagnose einer MND oder kurz nach der Diagnose sollten Tests durchgeführt werden, um die Grundfunktion der Atmung festzustellen.

Zu den Tests können gehören:

Diese Tests sollten von einer medizinischen Fachkraft durchgeführt werden, die über das Wissen und die Erfahrung zur Durchführung dieser Tests verfügt. Wenn die Person mit MND eine schwere Bulbusbeeinträchtigung (Schwäche in Zunge, Mund, Rachen) oder schwere kognitive Probleme hat, kann es schwierig sein, die richtige Maske oder das richtige Mundstück für diese Tests auszuwählen. Es sollte mindestens eine Pulsoximetrie durchgeführt werden.

Atemfunktionstests sollten alle zwei bis drei Monate durchgeführt werden, dies kann jedoch je nach Folgendem variieren:

Da Atemfunktionstests den Fortschritt überwachen, kann dies für jemanden mit MND beängstigend sein. Es kann jedoch die Diskussion über die Optionen und mögliche Interventionen fördern.

Wenn die perkutane Sauerstoffsättigung (SpO2) der Person mit MND eine perkutane Sauerstoffsättigung (SpO2) von 94 % oder weniger aufweist (oder 92 %, wenn bei ihr eine Lungenerkrankung bekannt ist), sollte eine Überweisung an das auf Atemwege spezialisierte Team erfolgen, um eine arterielle oder kapilläre Blutgasanalyse durchzuführen.

Die Überweisung an einen spezialisierten Atemwegsdienst ist auch angezeigt, wenn:

Richtlinien legen nahe, dass eine nicht-invasive Beatmung (NIV) in Betracht gezogen werden sollte, sobald die FVC auf 50 % des prognostizierten Schätzwerts für die Person fällt. Dennoch erleben viele Menschen mit MND schon lange vor diesem Zeitpunkt eine nächtliche Hypoventilation. Kein Test eignet sich am besten zur Überwachung oder Angabe des idealen Zeitpunkts für den Beginn einer NIV.

Eine wirksame Behandlung der Atemwegssymptome bei MND erfordert ein gewisses Verständnis für die Pflegewünsche der Person, einschließlich der Pflege am Lebensende. Der Person mit MND (und gegebenenfalls ihrem Betreuer/Familie) sollte zunächst und regelmäßig Gelegenheit gegeben werden, Entscheidungen für das Lebensende auf sensible Weise zu besprechen. Dies sollte unabhängig davon erfolgen, ob sich jemand für eine unterstützte Beatmung entscheidet oder nicht.

Wenn jemand über eine assistierte Beatmung nachdenkt, müssen Gespräche darüber geführt werden, ob dieser Eingriff fortgeführt oder eingestellt werden soll. Der fortschreitende Charakter der MND führt dazu, dass sich der körperliche Zustand der Person trotz Beatmungsunterstützung weiter verschlechtert. Die Behandlung kann zur Linderung nächtlicher Symptome eingeleitet werden, doch mit der Zeit kann es zu einer 24-Stunden-Abhängigkeit kommen. Die Person mit MND hat möglicherweise eine starke Meinung dazu.

Weitere Informationen finden Sie unter: Palliativ- und Sterbebegleitung

Die Überwachung der Atemfunktion trägt dazu bei, sicherzustellen, dass die Platzierung einer Gastrostomiekanüle bei Bedarf rechtzeitig erfolgt. Vor jedem chirurgischen Eingriff, der eine Sedierung erfordert, wie z. B. einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG), ist eine Atemwegsuntersuchung erforderlich. Eine frühere Platzierung wird empfohlen, solange es der Person gut genug geht und ihre Atemfunktion für diesen Eingriff ausreichend ist.

Weitere Informationen finden Sie unter: Ernährung und Gastrostomie

Bei einigen Menschen mit MND kommt es zu leichten bis schweren kognitiven Veränderungen, und ein Teil davon leidet an frontotemporaler Demenz. Für diese und andere Menschen mit unterschiedlichen Faktoren, die ihre kognitive Funktion oder geistige Leistungsfähigkeit einschränken, muss sorgfältig über die angemessene Behandlung einer Atemwegsbeeinträchtigung nachgedacht werden. Die Fähigkeit des Einzelnen, die verschiedenen Behandlungsoptionen abzuwägen und eine informierte Einwilligung zu erteilen, wird wichtig sein.

Weitere Informationen finden Sie unter: Kognitive Veränderungen und frontotemporale Demenz

Ein ADRT ermöglicht es Menschen, die Entscheidung zu treffen, Behandlungen abzulehnen oder die Behandlung abzubrechen, einschließlich lebenserhaltender Behandlungen. Bei entsprechender Dokumentation im Rahmen der Vorsorgeplanung ist die Entscheidung einer Person mit psychischer Störung, die Beatmung nicht mehr zu nutzen, rechtsverbindlich und diesen Wünschen sollte Folge geleistet werden.

Weitere Informationen finden Sie unter: Palliativ- und Sterbebegleitung

Ein wirksames Management der Atemfunktion dürfte sich positiv auf die Lebensqualität der Person mit MND auswirken.

Es ist wichtig, Positionen zu finden, die dem Menschen mit MND das Atmen erleichtern. Die ideale Position ist normalerweise eine aufrechte oder leicht zurückgelehnte Position mit abgestützten Armen und nicht das Liegen. Eine halb zurückgelehnte Position kann durch die Verwendung eines Stuhls mit Aufsteh- und Liegefunktion und guter Armunterstützung oder eines Rollstuhls mit Neigung im Raum erreicht werden. In dieser Position kann sich das Zwerchfell freier und effizienter bewegen. Im Bett kann es hilfreich sein, den Kopf anzuheben, vielleicht mit mehr Kissen oder einem Profilbett.

Massagen und Aromatherapie-Massagen können für Menschen mit MND in Betracht gezogen werden, die ängstlich oder kurzatmig sind oder sich in der Endphase ihres Lebens befinden. Entspannungstechniken können zur Linderung von Angstzuständen hilfreich sein.

Manche Menschen mit MND finden, dass die Bewegung der Luft im Gesicht manchmal hilft, wenn sie sich atemlos fühlen.

Das Ziel besteht darin, dass die Person Energie spart, damit sie das tun kann, was für sie wichtig ist. Ein Ergotherapeut kann Ratschläge zur Anpassung von Aktivitäten geben, um den Energiebedarf für deren Ausführung zu reduzieren.

Einige Menschen mit MND empfanden die Verwendung eines drei- oder vierrädrigen Gehgestells als hilfreich. Die Unterstützung durch den Rahmen fixiert ihre Arme und damit den Schultergürtel. Da das Gewicht der Person durch das Hilfsmittel unterstützt wird, kann sie die Atemmuskulatur besser nutzen.

Ein Atemphysiotherapeut kann Ratschläge zu Übungen geben, um die Lungenkapazität und Muskelelastizität zu maximieren und vor einem teilweisen Lungenkollaps und Infektionen zu schützen.

Das MND Just in Case Kit enthält Medikamente zur Linderung von Angstzuständen, Erstickungsgefühlen und Atemnot. Seine Präsenz zu Hause kann Menschen mit psychischen Störungen und Betreuern einen konkreten Beweis dafür liefern, dass Ängste angegangen wurden und praktische Hilfe zur Verfügung steht.

Nicht jeder wird sich für eine assistierte Beatmung entscheiden oder kann diesen Eingriff tolerieren. Im Rahmen der Palliativversorgung müssen Symptome wie Atemnot behandelt werden. Um die Symptome am Lebensende zu kontrollieren, können höhere Medikamentendosen und eine stärkere Sedierung erforderlich sein.

Dies ist auch erforderlich, wenn die Person mit MND den Abbruch der nicht-invasiven Beatmung (NIV) beantragt.

Einige Menschen mit MND verwenden eine unterstützte Beatmung. Bitte beachten Sie die nächste Überschrift.

Ein wirksames Management der Atemfunktion dürfte sich positiv auf die Lebensqualität der Person mit MND auswirken.

Hierbei handelt es sich um eine Methode zur Beatmungsunterstützung einer Person mit psychischer Störung mithilfe einer eng anliegenden Maske, die die Nase und/oder den Mund bedecken kann. Das Beatmungsgerät erkennt, wenn die Person mit MND versucht, Luft zu holen, und gibt einen zusätzlichen Luftstrom ab, um das eingeatmete Volumen zu erhöhen. Das Gerät kann auch auf verschiedene Modi eingestellt werden, um beispielsweise zusätzliche Atemzüge zu ermöglichen.

Ein NIV-Test kann angeboten werden, wenn die Symptome der Person und die Ergebnisse der Atemfunktionstests darauf hindeuten, dass sie wahrscheinlich von der Behandlung profitieren wird. Es ist wichtig, sowohl die Vorteile als auch die Grenzen der Intervention mit der Person mit MND (und gegebenenfalls ihrer Betreuungsperson/Familie) zu besprechen. Es ist notwendig, die Person mit MND und alle Betreuer zu schulen und (falls erforderlich) Ratschläge zum Sekretmanagement und Hustenmanagement zu geben.

Zu Beginn der NIV erfolgt idealerweise eine allmähliche Akklimatisierung während des Tages, wenn die Person wach ist. Die regelmäßige Behandlung beginnt dann normalerweise in der Nacht. Die Nutzungsdauer der Maschine erhöht sich nach Bedarf.

Einige Menschen mit MND werden über eine Tracheotomie vollständig beatmet, wobei an der Vorderseite des Halses eine Öffnung geschaffen wird, damit ein Schlauch in die Luftröhre eingeführt und an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden kann. Der Schlauch kann auch zum Entfernen von Sekreten im Rachen und in der Luftröhre verwendet werden.

Tracheotomien können zu Krankenhausaufenthalten von mehreren Monaten führen, solange Pflegepakete zusammengestellt und Pflegepersonal geschult werden.

Einige Stationen scheuen davor zurück, eine optionale Tracheotomie-Beatmung anzubieten, da in Zukunft eine fachärztliche Versorgung erforderlich ist, die möglicherweise nicht zu Hause durchgeführt werden kann. Die Überlegungen müssen in unterstützte Gespräche mit der Person mit MND und gegebenenfalls ihrem Betreuer/ihrer Familie eingebracht werden.

Die Motoneuronerkrankung (MND) ist eine fortschreitende und tödlich verlaufende Krankheit, die die Motoneuronen oder Nerven im Gehirn und Rückenmark angreift. Eine Schwäche der Atemmuskulatur tritt schließlich bei jedem mit MND auf.

Wenn jemand eine nicht-invasive Beatmung (NIV) anwendet, kommt es zu einer Zeit, in der die Atemmuskulatur so stark versagt, dass die Beatmung nicht ausreicht, um Symptome zu lindern oder Blutgasanomalien zu korrigieren. In solchen Situationen kann eine Diskussion darüber stattfinden, ob es angemessen ist, die NIV weiterhin zu verwenden.

Auch die assistierte Beatmung (NIV oder invasive Beatmung mittels Tracheotomie) kann entsprechend den in einer Vorabentscheidung zur Ablehnung der Behandlung (ADRT) festgehaltenen Wünschen zurückgezogen werden. Der Abbruch der assistierten Beatmung sollte sorgfältig geplant werden, damit die Symptome unter Kontrolle gebracht werden können und Stress oder Beschwerden vermieden werden. Zur Linderung der Symptome werden Medikamente eingesetzt.

Viele Hospizärzte verfügen über Erfahrung in der Bewältigung des Beatmungsentzugs und können bei Bedarf um Unterstützung und Informationen gebeten werden. Es wurde erkannt, dass der Entzug der Beatmung für Fachkräfte eine große Herausforderung darstellen kann.

Die Association for Palliative Medicine of Great Britain and Northern Ireland hat professionelle Leitlinien veröffentlicht: „Entzug der assistierten Beatmung auf Wunsch eines Patienten mit Motoneuron-Erkrankung“.

Es sollte Sauerstoff verwendet werdenmit Vorsichtbei Vorliegen einer Schwäche der Atemmuskulatur, da diese Schwäche eher zu einer Kohlendioxidretention (Hyperkapnie) als zu einer Hypoxie (unzureichender Sauerstoffgehalt im Körper) führen kann.

In dieser Situation kann die nicht-invasive Beatmung die am besten geeignete Behandlung sein, da eine Sauerstofftherapie zu einer weiteren Atemdepression führen kann.

Wenn der Sauerstoffgehalt jedoch niedrig ist, kann Sauerstoff manchmal mit Vorsicht und angemessener Überwachung verwendet werden – vorzugsweise unter Anleitung des Spezialistenteams der Person mit arterieller Blutgasüberwachung.

Schwierigkeiten beim Husten können auf eine Schwäche der Inspirations-, Exspirations- und Bulbusmuskulatur zurückzuführen sein. Ein Atemphysiotherapeut kann der Person mit MND das am besten geeignete Hustenbehandlungsprogramm verschreiben und ihm Techniken beibringen, die ihm helfen, effektiver zu husten.

Techniken zur Hustenverstärkung können Menschen mit MND angeboten werden, die nicht effektiv husten können. Diese Techniken können das Abhusten von Schleim oder Schleim aus dem Rachen oder der Lunge ermöglichen und so die Wahrscheinlichkeit einer Aufnahme in die Notaufnahme und einer Notfallintubation verringern.

Die NICE-Richtlinie zu MND empfiehlt:

MI:E wird oft als CoughAssist bezeichnet. Dieses Gerät unterstützt und verbessert die Fähigkeit geschwächter Inspirations- und Exspirationsmuskeln, um den Husten einer Person zu verbessern und die Sekretbeseitigung zu unterstützen. Es hat sich gezeigt, dass die Verwendung von MI:E das Auftreten von Brustinfektionen verringert und darüber hinaus die Wahrscheinlichkeit einer Notaufnahme im Krankenhaus verringert. Allerdings können die Vorteile für jemanden mit schwerer Bulbusbeeinträchtigung begrenzt sein.

MI:E kann begonnen werden, sobald eine Person wiederholt unter Atemwegsinfektionen gelitten hat. Sobald MI:E eingerichtet ist, wird empfohlen, das Gerät täglich zu verwenden, um den größtmöglichen Nutzen zu erzielen und das Auftreten weiterer Atemwegsinfektionen zu verhindern.

MI:E wird entweder mit einer eng anliegenden Gesichtsmaske, einem Mundstück, einem Tracheostoma oder einem Endotrachealtubus verwendet. Darüber hinaus kann MI:E in verschiedenen Modi verwendet werden, was dazu beiträgt, die Synchronisierung zwischen Patient und Gerät zu verbessern, den Patientenkomfort und damit die Wirksamkeit der Behandlung zu verbessern. Ein Atemwegsspezialist kann das genaue erforderliche Behandlungsschema verschreiben.

Auch die Person mit MND und alle Familienangehörigen/Betreuer, die das Gerät bedienen, sollten geschult werden. Die Bereitstellung oder Ausleihe von MI:E-Maschinen ist regional unterschiedlich und manchmal kann sich die Wartung und Instandhaltung als problematisch erweisen. Wenn Probleme auftreten, wenden Sie sich an den örtlichen MND Association Area Support Coordinator (ASC), der Ihnen möglicherweise weiterhelfen kann.

Das auf Atemwegserkrankungen spezialisierte Team kann Sie über Strategien zur Vermeidung von Infektionen beraten. Wiederholte Aspiration und eine schlechte Lungenfunktion können dazu führen, dass eine Person anfällig für Brustinfektionen und Lungenentzündung wird. Es ist wichtig, Kontakt zu einem Logopäden zu haben, der die Schluckfähigkeit beurteilen und beraten kann. Menschen mit MND sollten prophylaktische Impfungen gegen Pneumokokken und Grippe angeboten werden.

Möglicherweise besteht die Möglichkeit, frühzeitig Antibiotika einzusetzen, wenn die Person mit psychischer Störung dies wünscht.

Informationen zum Umgang mit Speichelproblemen bei MND finden Sie im Informationsblatt P3 – Umgang mit Speichelproblemen bei Motoneuronerkrankungen

Zur Unterstützung des Speichel- und Sekretmanagements kann eine orale Absaugeinheit eingesetzt werden. Weitere Informationen finden Sie im Merkblatt P9 – Mundabsaugung

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